Муковисцидоз: самые актуальные вопросы

Муковисцидоз - это врожденное заболевание, характеризующееся нарушением процесса образования и выделения слизистого секрета, что приводит к повышению его вязкости (слизь становится густой) и застою в выводных протоках желез. Это осложняется закупоркой просвета протоков, возможностью бактериального инфицирования и хронической недостаточностью функционирования органа.

Методы лечения и профилактики заболевания

Единственным действенным методом лечения на сегодняшний момент является трансплантация легких, которая доступная лишь немногим. В связи с этим, на первый план все же выходит симптоматическая терапия. В зависимости от формы заболевания, она включает прием антибактериальных, бронхорасширяющих препаратов, а так же муколитиков (препаратов, разжижающих слизь). При экстренных случаях применяется бронхоскопия с промыванием бронхов ацетилцистеином. Последнее время для санации трахео-бронхиального дерева, из многих эндоскопических инструментариев существующих на сегодняшний день,   именно для легких, применяется аспирационная система Cathy, благодаря уникальному устройству с использованием аспирационного клапана для безопасного введения лекарственных препаратов, кстати, стоит сказать, что эта болезнь не заразная. Но все равно использование эндоскопов с аспирационным клапаном предотвращает попадание как внутрь легких, так и наружу всевозможных легочных инфекций, что в первую очередь связано с ослабленной иммунной системы больного, которая сопровождает этот тяжелый недуг. Стоит добавить, что обязательно необходимо придерживаться диеты, назначаемой врачом. Целесообразным будет и прием витаминных и ферментативных комплексов. Несомненно, важным будет являться и мониторинг состояния пациента квалифицированными специалистами.

Кто чаще всего болеет муковисцидозом?

К сожалению, так как муковисцидоз является наследственным заболеванием, связанным с хромосомными нарушениями, чаще всего процесс манифестирует в детском возрасте и гораздо реже в подростковом периоде.

Какие органы поражаются чаще всего?

Чаще всего проявления муковисцидоза можно наблюдать в легких, кишечнике, поджелудочной железе и печени. Данные органы имеют разветвленную структуру желез, что и обуславливает их вовлечение в патологический процесс.

Каковы симптомы данного заболевания?

Муковисцидоз имеет три формы заболевания - легочная (самая распространенная), кишечная и смешанная. Таким образом, первичными симптомами чаще всего являются симптомы поражения дыхательной системы: длительно не проходящий кашель, частые простудные заболевания, пневмонии (воспаления легких), трахеиты, бронхиты. В тяжелых случаях пальцы больных приобретают вид барабанных палочек, а ногти теряют характерный вид и имеют форму часовых стекол. Муковисцидоз может начинаться и с диспепсических явлений, таких как плохая усвояемость пищи, частые запоры либо обильные испражнения, вздутие и боли в животе. При этом любая форма заболевания сопровождается быстрой утомляемостью, физической слабостью, бледностью и отставанием в физическом развитии.

Какими исследованиями подтверждают диагноз муковисцидоза?

Диагностика муковисцидоза основывается на двух факторах: исследовании микроэлементов (хлоридов) пота больных и генетическом тестировании.

Конечно же, это редкая болезнь, связанная с изменениями в геноме человека, к сожалению, мало кто доживает до сорока-пятидесяти лет. Здоровья вам, уважаемые читатели!!!